Solidni tumori je termin koji se ređe koristi
u anglosaksonskoj lieraturi, a u našoj zemlji predstavlja temin koji
se koristi da bi se odvojile dve velike i odvojene grane u
pedijatrijskoj onkologiji: hematoonkologija koja se bavi bolestima krvi
i druga grana koja obuhvata promene u telu koje se vide kao tumor,
izraštaj, izraslina, bez obzira kakvog je porekla i da li je
dobroćudna- benigna ili zloćudna-maligna.
Tumori mozga
Tumori mozga su na drugom mestu po učestalosti u dečijem uzrastu
posle leukemija, a najčešće se javljaju od svih solidnih tumora.
Najčešci tumori mozga kod dece su gliomi koji obuhvataju 70% svih
tumora mozga, a tu spadaju: astrocitomi (40%), meduloblastom/ PNET
(20%), ependimom (10%) kao i mnogo ređi tumori horioidnog pleksusa (1%).
Druga značajna grupa su tumori germinativnih ćelija u centralnom
nervnom sistemu /CNS/ , javljaju se ređe (1-2%).
Daleko ređi su tumori porekla omotača živca, tumori u regiji žlezde
na bazi mozga hipofize, najmaligniji glijalni tumor - glioblastom,
benigni ( dobroćudni) tumori: meningeomi i kraniofaringeomi, metastaze u
mozgu raznih drugih tumora itd.
Karakteristično za dečiji uzrast je da se tumori daleko češće
javljaju u zadnjoj lobanjskoj jami u regiji malog mozga, produžene
moždine i moždanog stabla nego što je to slučaj kod odraslih.
Tumori CNS-a javljaju se u svim uzrastima, kako u ranom detinjstvu,
tako i kod omladine. Najčešće se dijagnostikuju u uzrastu od 1 do 14
godina starosti deteta, a 85% se javlja u uzrastu do 15 godina. U
simptome bolesti se ubrajaju: jutarnje glavobolje, mučnine, povraćanje,
razdražljivost, poremećaji u ponašanju, nekada klasičnim epileptičnim
napadima ili napadima koji se manifestuju trenutnom odsutnošću,
gubitkom pažnje i drugo. Može se javiti razrokost zbog paralize
kranijalnih nerava, promena navika u ishrani, navike spavanja, slabost
mišića i izrazita nespretnost, vrtoglavica, gubitak ravnoteže,
nestabilnost pri hodu. Postavljanje dijagnoze je najčešće teško, pošto
simptomi mogu podsećati i na druge bolesti sa fizičkim i psihičkim
uzrocima. Danas ako se tegobe javljaju i pored primenjene terapije treba
razmišljati i o tumorima i po obavljenom neurološkom pregledu i očnom
pregledu gde se često vidi povišen intrakranijalni pritisak ( pritisak u
glavi) potrebno je uraditi CT ili MRI pregled mozga.
CT pregled mozga je skener, kompjuteriozvana tomografija, zovu ga i
KT od kompjuteriozovana tomografija. MRI je skraćenica od engleskih
reci Magnetic resonance . MRI pregled mozga je neophodan kod tumora u
skrivenim regijama teško vidljivim na CT-u. Lečenje se određuje prema
vrsti i mestu tumora mozga.
U najvećem broju slučajeva lečenje se počinje operacijom koja ima dve
uloge. Da se postavi patohistološka dijagnoza uzimanjem isečka tkiva i
da se tumor izvadi maksimalno moguće bez prevelikih posledica po
pacijenta. Nekada se lečenje završava operacijom, ali često je potrebno
sprovesti dalje lečenje zračenjem ili zračenjem i hemioterapijom što
zavisi od više faktora, prvenstveno od patohistološke dijagnoze tumora.
Kada su tumori mozga u pitanju posle operacije naveći efekat se
postiže zračnom terapijom, ali se ona nekada izbegava ili smanjuje
dodatnom hemioterapijom samo zbog sekvela zračne terapije. Savremeni
protokoli lečenja, uzimajući u obzir mnoge činioce, lečenje preporučuju
kombinacijom ovih metoda, da bi se postiglo najbolje moguće lečenje sa
najmanjim posledicama po pacijenta.
Retinoblastom
Retinoblastom je relativno retko maligno oboljenje retine. Može biti
nasledno i u 30% slučajeva su zahvaćena oba oka. Javlja se prvenstveno
kod beba uzrasta do jedne godine.
Retinoblastom se često može prepoznati bez posebnih sredstava u oku
pacijenta, ali se može dijagnosticirati samo u narkozi i uz pomoć
oftalmoskopa (instrument kojim se vrši pregled unutrašnjosti oka). Ova
bolest je većinom duži vremenski period u oku lokalizovana, ali može,
mada vrlo retko, metastazirati, to jest preći na druge delove tela.
Dijagnostika i lečenje prilagođeno je ovako malim pacijentima i
njihovim potrebama i ograničenjima. Kada je neophodno sem ultrazvučnog
pregleda oka radi se kompjuterizovana tomografija ( CT K) koju je
neophodno uraditi uz sedaciju ili anesteziju.
Upravo zbog toga kao i dužine pregleda magnetnom rezonancom (MR)
izbegava se ovaj pregled, a da bi se isključile eventualne metastaze
rade se po potrebi: scintigrafija skeleta, analiza koštane srži i
likvora. Ako je retinoblastom rano dijagnostikovan, moguće je da se u
potpunosti izleči operacijom i hemioterapijom ili operacijom,
hemioterapijom i krioterapjom ili drugim vidovima lokalnog lečenja da
bi se izbegla transkutana zračna terapija zbog posledica zračenja
deteta ovako malog uzrasta, a da bi se i sačuvao vid na obolelom oku
ili kada su u pitanju tumori na oba oka da se sačuva vid na onom oku
koje je manje zahvaćeno tumorom. Postoji velika uspešnost u lečenju
ovako obolele dece i velika uspešnost u očuvanju vida.
Sarkomi
Osnovna razlika između malignih tumora odraslih i dece je što su kod
odraslih to najčešće karcinomi koji vode poreklo od ćelija epitela, a
kod dece su najčešci tumori sarkomi koji vode poreklo od vezivnog tkiva.
I kod dece se mogu javiti karcinomi kao što od sarkoma boluju i
odrasli.
Mekotkivni sarkomi
Mekotkivni sarkomi obuhvataju veliku grupu tumora različitog porekla.
Osnovna podela je na nerabdomiosarkome i rabdomiosarkome.
Rhabdomiosarkom
Rhabdomiosarkom je visoko maligni tumor, poreklom embrionalnog
mezenhima, najčešće se javlja u mišicima, ali se može javiti u bilo kom
delu tela, lokalno je agresivan i lako metastazira. Po učestalosti
javljanja kod dece to je redak tumor, čini 3,5% svih malignih tumora
kod dece mlađe od 15 godina, i 2% kod tinejdžera i mlađih adulta
uzrasta od 15 do 19 godina. I pored toga to je najčešći tumor iz velike
raznovrsne grupe mekotkivnih tumora (često se sreće izraz ,, soft
tissue sarcoma,,). Neznatno je veća učestalost kod dečaka nego kod
devojčica, najčešće se javlja u uzrastu do 10 godina sa pikom od 2. do
5.godine. Većinom se javlja u predelu glave i vrata, orbiti, karlici,
stomaku-retoperitoneumu i ekstremitetima. Najčešće se primeti otok ili
opipljiv čvor. Svi ostali simptomi zavise od lokalizacije tumora. Ako
raste u predelu oka može doći do slabljenja vida, asimetrije očiju,
otoka koji oko gura napred ili u stranu. Ako je tumor u ustima može
doći do otežanog gutanja, otoka na nepčanim lukovima, obrazu, ili bilo
gde u usnoj duplji i ždrelu. Mogu se videti otoci na vratu u gornjoj
srednjoj ili donjoj trećini kao i na rukama, nogama, stopalu, šaci,
skrotumu, preponama, trbušnom zidu, grudnom košu. Tačnu dijagnozu
omogućava uzimanje uzorka tkiva- biopsija kojom se postavlja
patohistološka analiza. Dijagnostičke procedure: ultrazvuk,
radiografije- rendgenski filmovi, scintigrafije, kompjuterska
tomografija- skener, magnetna rezonanca, lumblane i punkcije koštane
srži, omogućavaju preciznu dijagnostiku samog mesta tumora i stepen
proširenosti bolesti. Precizna dijagnostika samog mesta tumora je
potrebna radi određivanja lokalnog lečenja (operacija, zračna terapija)
i praćenja bolesti. Proširenost bolesti podrazumeva regionalnu
proširenost bolesti- maligne ćelije u limfnim žlezdama i prisustvo
udaljene bolesti-metastaza. Lečenje je kombinovano: operacija,
hemio-terapije i zračenje. Najčešće se lečenje po učinjenoj biopsiji i
postavljanju patohistološke dijagnoze započinje hemioterapijom, a potom
se nastavlja definitivnom hirurškom intervencijom-operacijom i zračnom
terapijom ili samo operacijom ili samo zračnom terapijom uz nastavak
hemioterapije.
Osteosarkom
Osteosarkom je najčešći tumor kostiju u dečijem uzrastu. Većinom se
javlja na dugim kostima i to u 50% slučajeva u natkolenici, 31% u
kostima potkolenice, 10-15% u kosti nadlaktice. Sve druge lokalizacije,
koje su moguće na svim kostima u telu, su ređe.
Osteosarkom se javlja većinom kod mladih između 10. i 25. godine, a
češći su kod muških nego ženskih pacijenata. Prvi simptom je bol u miru
ili noću, nekad otok na obolelim kostima koje roditelji i pacijenti
povezuju sa povredom. Postavljanje dijagnoze može biti teško jer u obzir
dolaze infekcije kostiju i zglobova, bolesti kostiju koje su u vezi sa
manjkom vitamina, posledice povreda, dobroćudni tumori i mnoge druge
bolesti koštano-zglobnog sistema. Na urađenoj radiografiji najčešće se
vidi destrukcija kosti sa razaranjem površinskog tkiva kosti-periosta
i/ili oštecenje dela kosti-korteksa sa širenjem tumora u okolna meka
tkiva. Iako se osterosarkom može otkriti pomoću rendgenske slike,
dijagnoza se mora postaviti pomoću biopsije zahvaćene kosti. Danas se
obaveznim smatra magnetna rezonanca zahvaćene regije kojom se precizno
vidi tumorska masa i na osnovu tog nalaza uz druge se planira dalje
hirurško lečenje. Pošto kod postavljanja dijagnoze bolesti mogu biti
prisutne i metastaze (najčešće u plućima), pre početka lečenja potrebno
je uraditi CT pluća, zatim scintigrafiju skeleta i ostalu dijagnostiku
po potrebi. Lečenje se najčešće započinje hemioterapijom, a potom se
sprovodi definitvna hirurška intervencija i lečenje nastavlja
hemioterapijom. Izuzetno retko se u lečenju koristi i zračna terapija.
Cilj lečenja hemioterapijom i operacijom je izlečenje ali i izbegavanje
amputacije ekstremiteta.
Ewing sarkom
Drugi po učestalosti tumor kosti je Ewing sarkom i čini oko 3% svih
malignih tumora kod dece. Kao i osteosarkom, i Ewing sarkom se većinom
javlja u uzrastu između 10 i 20 godina, ali se češće od osteosarkoma
javlja kod dece ispod 10 godina. Takođe je kod dečaka češći. Suprotno
od osteosarkoma, Ewing sarkom napada dugi, srednji deo kosti, ne kost
blizu zgloba kao što je to slučaj kod osteosarkoma. Za razliku od
osteosarkoma češće se javlja i na drugim, pljosnatim kostima, kostima
karlice, rebara, kičmenim pršljenovima, ređe kostima stopala, šake,
lica i baze lobanje. Metastaze se najčešće javljaju na plućima i drugim
kostima. Pacijenti sa ovim tumorom mogu imati pored bola u kostima i
otoka i opšte simptome: temeraturu, groznicu i osećaj malaksalosti,
gubitak težine. I ovde se dijagnoza može sa sigurnošću utvrditi samo
pomoću biopsije pošto simptomi mogu ukazivati i na druge bolesti. I
ovde se standardom smatra pregled magnetnom rezonancom mesta tumora pre
početka lečenja, a radi planiranja lečenja.
Da bi se isključile metastaze rade se aspirat ili biopsija koštane
srži, CT pluća, Scintigram kostiju i po potrebi dalja dijagnostika.
Terapija je potpuno različita nego kod osteosarkoma. Najčešće se
lečenje počinje hemioterapijom, a potom se učini definitivna operacija i
mnogo češće nego kod osteosarkoma primenjuje se zračna terapija.
Langerhans cell histiocitoza (LCH)
U ovaj pojam danas se ubraja više simptoma bolesti, koje su se ranije
posmatrale odvojeno. To je retka bolest koja se javlja kod dece svih
uzrasta. Uzrok bolesti je akumulacija i proliferacija abnormalnih
Langerhasovih ćelija koštane srži. Ove ćelije zajedno sa limfocitima,
eozinofilima i normalnim histiocitima stvaraju infiltrat tipičan za
bolest koji se može javiti u raznim organima a bolest može biti
različito proširena. Zbog toga je lekari više ubrajaju u defekte
odbrambenog sistema, nego u maligne bolesti, ali se tradicionalno leči
od strane onkologa. Može biti lokalizovana ili generalizovana, može se
veoma brzo ili polako širiti ili spontano proći. Tok bolesti može biti
krajnje nepredvidljiv- od spontane regresije bez ikakvog lečenja do
nagle progresije i smrtii. Može zahvatiti razne organe: kožu, kost,
limfne žlezde, uho, pluća, organe za varenje uključujući i slezinu,
centralni nervni sistem itd. LCH se može pojaviti na jednom mestu
jednožarišna lezija (eozinofilni granulom) ili na više mesta
(multisistemski oblik).
Pošto spektar bolesti ide od čistih oboljenja kože do zahvaćenosti
više organa, i ukoliko postoji sumnja na ovu bolest, potrebno je
uraditi višestruke analize krvi zajedno sa rendgenskim snimcima,
kompjuteriozovanom tomografijom ili magnetnom rezonancom lokalnih
promena. Dijagnoza se postavlja biopsijom i patohistološkom potvrdom.
Lečenje je hemioterapijom, operacijom, retko zračnom terapijom, a
bolest je vrlo izlečiva do 100% kada je u pitanju jedna promena (
solitarna promena) ali i 33%-54% ako je u pitanju terška forma bolesti
sa zahvatanjem više sistema i oštećenjem funkcije unutrašnjih organa.
Autor teksta:
Mr sc. dr Jelena Bokun
Institut za onkologiju i radiologiju Srbije, Beograd
Odeljenje pedijatrijske onkologije